На перший погляд, алергія та імунодефіцити — діаметрально протилежні стани. Алергія – перебільшена реакція імунної системи на антиген (алерген), імунодефіцит – стан недостатності імунної системи.
Імунодефіцити можуть бути первинними, внаслідок генетично детермінованих поламок в генах, відповідальних за функціонування імунної системи, і вторинними – внаслідок впливу зовнішніх факторів на нормально сформовану імунну систему (радіоактивне опромінення, імуносупресивна терапія, ВІЛ-інфекція, онкологічне захворювання тощо), провідним клінічним проявом обох є підвищена схильність до інфекцій.
Алергічне запалення слизових оболонок респіраторних шляхів може сприяти приєднанню вторинної інфекції (отити, синусити, бронхіти, пневмонії), а цитокіни алергічного запалення, такі як IL-13, можуть інгібувати природні антимікробні пептиди, що разом із дефектами бар'єра шкіри при атопічному дерматиту зумовлює схильність до інфікування. Таким чином, наявність алергії може сприяти виникненню станів, що нагадують інфекційний синдром при імунодефіциті. Вроджена недостатність інгібітора С1-компоненту комплементу може призводити до виникнення ангіоневротичних набряків, що нагадують алергічні, але за своєю природою ними не є.
Водночас алергія нерідко супроводжує перебіг імунодефіцитів. Механізмами, що пояснюють це, є:
Алергічні прояви є частими при селективному дефіциті імуноглобуліну А (частота 1 на 500 осіб):
Діагностика базується на визначенні сироваткових імуноглобулінів A, M, G із відсутнім або критично низьким IgA при нормальних рівнях інших класів і відсутності відхилень в клітинному імунітеті. При цьому алергію потрібно вчасно діагностувати стандартними методами і лікувати.
Навіть при важких дефектах антитілоутворення, таких як загальний варіабельний імунодефіцит та спадкова гіпогаммаглобулінемія, частота алергічного риніту та астми сягають 22-55% і 20-37,5%, відповідно. У випадку цих дефектів антитілоутворення тести, що базуються на детекції IgE, будуть неінформативними через відсутність синтезу цього імуноглобуліну.
Класично асоційованими з атопією є Гіпер-IgЕ синдром, синдроми Віскотта-Олдрича, Омена і Незертона, IPEX-синдром. Багато із них потребують термінового діагнозу в ранньому віці та радикальної терапії, включаючи трансплантацію кісткового мозку. Практично при усіх цих захворюваннях спостерігається надзвичайно високий рівень IgE, а при Гіпер-IgЕ синдромі (синдром Джоба) визначення загального IgE вище 10 разів від вікової норми — єдиний доступний лабораторний метод, крім генетики. Для диференційної діагностики тих станів, що потребують трансплантації кісткового мозку, необхідним є визначення субпопуляцій лімфоцитів.
Алергія та імунодефіцит — не одне й те саме, і часто є ізольованими захворюваннями, які мають чіткі алгоритми лікування. Але вони можуть маскувати один одного, наслідком чого може бути встановлення неправильного діагнозу, коли алергічні прояви пояснюються проблемами в імунітеті і неправильно лікуються, і навпаки. Водночас настороженість щодо можливого поєднання вродженого імунодефіциту з алергічною патологією є запорукою для ранньої діагностики цих захворювань і вчасного призначення лікування. Тому для того, щоб виключити наявність імунодефіциту як фонового захворювання, іноді необхідним є проведення імунологічного обстеження.
В яких ситуаціях при алергії потрібно запідозрити імунодефіцит і провести імунологічне обстеження:
Яке дослідження виконати?
В більшості випадків Базове імунологічне обстеження, що включає сироваткові імуноглобуліни всіх класів і основні субпопуляції лімфоцитів, дозволить підтвердити або виключити наявність важких імунологічних захворювань, які можуть потребувати специфічної і навіть радикальної терапії.
Проте якщо в дитини раннього віку при нормальних показниках базового імунологічного обстеження є обґрунтовані додаткові підстави для підозри на тяжкий комбінований імунодефіцит, до яких належать:
необхідно виконати поглиблені обстеження:
Основними клінічними відмінностями, що дозволяються відрізнити спадковий ангіоневротичний набряк від алергічного є відсутність кропив’янки і відповіді на лікування антигістамінними і глюкокортикостероїдами, а також сімейний анамнез і наявність болів у животі. Дослідженням, що дозволяє підтвердити такий діагноз є Комплексна діагностика спадкового ангіоневротичного набряку.
Джерела: