гаряча лінія для пацієнтів
icon
0 800 217 887
7:00 - 20:00
Консультація лікаря для пацієнтів
icon
0 800 219 696
7:00 - 20:00
гаряча лінія для лікарів
icon
0 800 752 180
7:00 - 20:00
Багатоканальний телефон для мешканців міста Київ

Інгібітор C1-естерази концентрація та активність

Повернутися

Діагностичний напрямок

Оцінка стану імунної системи

Загальна характеристика

С1-інгібітор є ключовим регулятором системи комплементу, системи коагуляції крові та калікреїн-кінінової системи. За відсутності або недостатності С1-інгібітора активація С1-естерази призводить до безконтрольної активації класичного шляху з надмірним розщепленням С4 і С2 компонентів комплементу і утворенням вазоактивного пептиду С2b внаслідок розщеплення С2. Ефект впливу вазоактивного пептиду на посткапілярні венули проявляється розвитком обмеженого набряку. В результаті дефіциту або дисфункції інгібітора С1-естерази також підвищуються рівні брадикініну, оскільки цей білок інгібує активований калікреїн (необхідній для вироблення брадикініну) по кініновому шляху.

Визначення концентрації та функції (активності) інгібітора С1-естерази використовується для діагностики вродженого (спадковий ангіоневротичний набряк, САН) та набутого дефіциту (при аутоімунних, онкологічних захворюваннях, прийомі інгібіторів АПФ).
САН - рідкісне генетично-детерміноване захворювання, в основі якого лежить дефіцит інгібітору С1-естерази, яке клінічно характеризується рецидивними епізодами незапального підшкірного або підслизового набряку без наявності уртикарних висипань та свербежу.

Виділяють наступні різновиди захворювання:

САН І типу – кількісний дефект С1-інгібітора -– 85% всіх випадків (діагностується визначенням концентрації)

САН ІІ типу – якісний дефект С1-інгібітора при нормальній концентрації – 15% всіх випадків (потрібне визначення функції С1-інгібітора, застосовується у пацієнтів із нормальними показниками концентрації при наявності клінічних ознак)

САН з нормальним С1-інгібітором (збірна група) – менше 1% випадків (показники концентрації і активності будуть нормальними).

 

Правила підготовки пацієнта

Кров здається вранці натщесерце (можна пити чисту негазовану воду) або через 6 години після останнього прийому їжі, не курити протягом 30 хвилин до аналізу. Дітям у віці до 1 року не приймати їжу протягом 30-40 хвилин до дослідження. Дітям у віці від 1 до 5 років не приймати їжу протягом 2-3 годин до дослідження. Виключити з раціону жирну їжу протягом 24 годин до дослідження. Виключити фізичне та емоційне перенапруження протягом 30 хвилин до дослідження.

Показання для призначення


1.   
Рецидивні набряки різної локалізації.



2.   
Набряк гортані в анамнезі.



3.   
Рецидивний абдомінальний синдром – періодичні напади болю в животі,
блювання і діареї (найчастіший прояв в дитячому віці).



4.   
Наявність в родинному анамнезі випадків спадкового ангіоневротичного
набряку.


 

Маркер

Одночасне зниження концентрації та активності інгібітора С1-естерази є маркером спадкового ангілневротичного набряку І типу або набутого дефіциту інгібітора С1-естерази.

Зниження активності інгібітора С1-естерази при нормальній його концентрації є ознакою спадкового ангіоневротичного набряку ІІ типу.

Клінічна значущість


Визначення концентрації та функції (активності) інгібітора
С1-естерази використовується для діагностики вродженого (спадковий
ангіоневротичний набряк, САН) та набутого дефіциту (при аутоімунних,
онкологічних захворюваннях, прийомі інгібіторів АПФ). 


Склад показників:

Інгібітор C1-естерази концентрація

Одиниця виміру: Міліграм на літр

Референтні значення:

Вік
Ч
Ж
Коментарі
0 - 130Р
210 - 380

                                                                    

Інгібітор С1-естерази активність

Одиниця виміру: %

Референтні значення:

Вік
Ч
Ж
Коментарі
0 - 130Р
70 - 130

                                                                    

Правила підготовки пацієнта

венозна кров

Умови підготовки (якщо інше не визначено лікарем):За 24 години Не вживати жирну та смажену їжу. За 8 годин Витримати голодування, виключити жирну їжу. Можна пити воду. За 3 години Не вживати їжу та напої дітям 1-5 років. За 40 хвилин Не вживати їжу дітям до 1 року. За 30 хвилин не палити. виключити фізичні навантаження та стреси.

Правила доставки біоматеріалів до лабораторії

венозна кров

Біоматеріал для дослідження: Сироватка***/Плазма Na-Cit***. Тип пробірки, об’єм БМ в пробірці: Вакутейнер з цитратом натрію, 2 пробірки по 2,7 мл. ПреА обробка перед транспортуванням: центрифугувати, відібрати 2 мл плазми у пробірку 5,0 ПП, заморозити. Умови доставки: Температура -20 градусів, 72 год.

Біоматеріал для дослідження: Сироватка***/Плазма Na-Cit***. Тип пробірки, об’єм БМ в пробірці: Вакутейнер з розподільним гелем, 8,0 мл. ПреА обробка перед транспортуванням: центрифугувати, відібрати 3 мл сироватки у пробірку 5,0 ПП, заморозити. Умови доставки: Температура -20 градусів, 72 год.

Завантажте наші додатки
для iOS та Android
Замовте виклик медсестри додому