Рус
icon
icon
7:00 - 20:00
Горячая линия для пациентов
0 800 217 887
Консультация врача для пациентов
0 800 219 696
Горячая линия для врачей
0 800 752 180
Горячая линия для пациентов
icon
0 800 217 887
7:00 - 20:00
Консультация врача для пациентов
icon
0 800 219 696
7:00 - 20:00
Горячая линия для врачей
icon
0 800 752 180
7:00 - 20:00
Многоканальный телефон для жителей города Киев
Вернуться

Ингибитор C1-эстеразы концентрация и активность

Общая характеристика

С1-ингибитор является ключевым регулятором системы комплемента, системы свертывания крови и калликреин-кининовой системы. При отсутствии или недостаточности С1-ингибитора активация С1-эстеразы приводит к бесконтрольной активации классического пути с чрезмерным расщеплением С4 и С2 компонентов комплемента и образованием вазоактивного пептида С2b результате расщепления С2. Эффект воздействия вазоактивного пептида на посткапиллярные венулы проявляется развитием ограниченного отека. В результате дефицита С1-эстеразы также повышаются уровни брадикинина, поскольку этот белок ингибирует активированный калликреин (необходимой для выработки брадикинина) по кининовую пути, чрезмерное накопление брадикинина приводит также к развитию отека.
Определение концентрации и активности ингибитора С1-эстеразы используется для диагностики наследственного ангионевротического отёка (клинически характеризуется рецидивирующими эпизодами невоспалительного подкожного или подслизистого отека, включая отеки гортани и слизистой оболочки кишечника), а также приобретённые формы дефицита С1-ингибитора (при аутоиммунных и онкологических заболеваниях).
Выделяют следующие разновидности НАО:
НАО І типа - количественный дефект С1-ингибитора - 85% всех случаев (диагностируется определением концентрации)
НАО II типа - качественный дефект С1-ингибитора при нормальной концентрации - 15% всех случаев (требуется определение активности С1-ингибитора, применяется у пациентов с нормальными показателями концентрации при наличии клинических признаков)
НАО с нормальным С1-ингибитор (сборная группа) - менее 1% случаев (показатели концентрации и активности будут нормальными).
Комплекс одновременного определения концентрации и активности является оптимальным для диагностики 99% случаев наследственного ангионевротического отёка.

Показания для назначения

 

1. Рецидивирующие отёки различной локализации.
2. Отёк гортани в анамнезе.
3. Рецидивирующий абдоминальный синдром - периодические приступы боли в животе, рвоты и диареи (частое проявление в детском возрасте).
4. Наличие в семейном
анамнезе случаев наследственного ангионевротического отека.

Маркер

Одновременное снижение концентрации и активности ингибитора С1-эстеразы является маркером наследственного ангионевротического отёка І типа или приобретённого дефицита ингибитора С1-эстеразы. 

Снижение активности ингибитора С1-эстеразы при нормальной его концентрации является признаком наследственного ангионевротического отёка ІІ типа. 

Клиническая значимость

Определение концентрации и функции (активности) ингибитора С1-эстеразы используется для диагностики врожденного (наследственный ангионевротический отек, НАО) І типа и приобретенного его дефицита (при аутоиммунных,
онкологических заболеваниях, приеме ингибиторов АПФ).
 


Состав показателей:

Ингибитор C1-эстеразы концентрация

Единица измерения: Миллиграмм на литр

Референтные значения:

Возраст
М
Ж
Комментарии
0 - 130Л
210 - 380

                                                                    

Ингибитор С1-эстеразы активность

Единица измерения: %

Референтные значения:

Возраст
М
Ж
Комментарии
0 - 130Л
70 - 130

                                                                    

Правила подготовки пациента

венозная кровь

Условия подготовки (если иное не определено врачом):За 24 часа Не употреблять жирную и жареную пищу. За 8 часов Выдержать голодание, исключить жирную пищу. Можно пить воду. За 3 часа Не употреблять еду и напитки детям 1-5 лет. За 40 минут Не употреблять еду детям до 1 года. За 30 минут не курить. исключить физические нагрузки и стрессы.

Правила доставки биоматериалов в лабораторию

венозная кровь

Биоматериал для исследования: венозная кровь. Тип пробирки, объем БМ в пробирке: Вакутейнер с цитратом натрия, 2 пробирки по 2,7 мл. ПреА обработка перед транспортировкой: центрифугировать, отобрать 2 мл плазмы в пробирку 5,0 ПП, заморозить. Условия доставки: Температура -20 градусов, 72 ч.

Биоматериал для исследования: венозная кровь. Тип пробирки, объем БМ в пробирке: Вакутейнер с разделительным гелем, 8,0 мл. ПреА обработка перед транспортировкой: центрифугировать, отобрать 3 мл сыворотки в пробирку 5,0 ПП, заморозить. Условия доставки: Температура -20 градусов, 72 ч.

Скачайте наши приложения
для iOS и Android
Закажите вызов медсестры на дом