Діагностичний напрямок
Оцінка стану імунної системи
Загальна характеристика
Система комплементу являє собою набір ферментів, регуляторних білків і білків, здатних руйнувати клітини.
С3 — центральний компонент системи комплементу (становить близько 70% всіх білків системи комплементу), білок гострої фази запалення і важлива частина захисної системи проти інфекцій.
С3 — утворюється в печінці, макрофагах, фібробластах, лімфоїдній тканині, шкірі і бере участь як у класичному, так і в альтернативному шляху активації системи комплементу. У класичному шляху його утворення активується IgG і IgM, в альтернативному шляху токсинами, включаючи ендотоксин і IgA (напівперіод життя 60 - 80 годин).
Активація С3 сприяє виділенню гістаміну з тучних клітин і тромбоцитів, підтримує фагоцитоз, посилює проникність стінок судин, посилює скорочення гладкої мускулатури, хемотаксис лейкоцитів і з'єднання антитіл з антигеном; відіграє важливу роль у розвитку аутоімунних захворювань. Зміст С3 знижується внаслідок його споживання при класичному і альтернативному шляху активації системи комплементу.
Якість тесту підтверджується сертифікатом Європейскої незалежної системи зовнішнього контролю якості лабораторних тестів Instand.
Показання для призначення
1. При підозрі на генетичний дефіцит комплементу (аутоімунні порушення, повторні бактеріальні інфекції).
2. Системні аутоімунні захворювання (моніторинг - зниження концентрації компонентів комплементу корелює з активністю процесу).
3. У комплексній діагностиці захворювань: ВКВ, ревматоїдні васкуліти, підгострі бактеріальні ендокардити, постстрептококовий гломерулонефрит, мезангіокапілярний гломерулонефрит, ревматична поліміалгія, змішана кріоглобулінемія, грамнегативних бактеріємічний шок (ранній діагноз), грампозитивна бактеріємія, дисемінована цитомегаловірусна інфекція.
Маркер
Маркер патології системи комплементу, які обумовлені недостатністю синтезу компонентів комплементу, продукцією малоактивних компонентів, порушенням секреції готових компонентів клітинами-продуцентами, збільшенням споживання компонентів системи комплементу, ексудативною ентеропатією, захворюваннями печінки, регуляторними дефектами.
Клінічна значущість
Під впливом С3 підвищується проникність судинної стінки і лейкоцити переміщаються до вогнища запалення, відбувається їх дегрануляція, в результаті чого вивільняється велика кількість біологічно активних речовин.
Фіксація С3-компонента комплементу на клітинній стінці бактерій (опсонизация) призводить до посилення фагоцитозу. Крім того, С3-компонент відіграє важливу роль у розвитку аутоімунних захворювань: він входить до складу імунних комплексів.
Зниження рівня С3 може призводити до ослаблення опсонізірующіх функцій крові, фагоцитозу і цитолізу.
Захворювання має аутосомно-домінантний тип успадкування, виявляється у дітей грудного віку, проявляється еритематозним дерматозом волосистої частини голови, пахової області, лимфоаденопатией, діареєю.
Прогноз в більшості випадків сприятливий, хвороба закінчується одужанням протягом декількох тижнів. Визначається недостатність хемотаксису лейкоцитів.
Склад показників:
Фактор комплементу С3
Діапазон вимірювань: від 0.15
Одиниця виміру: Грам на літр
Референтні значення:
Правила підготовки пацієнта
венозна кров
Правила доставки біоматеріалів до лабораторії
венозна кров
Біоматеріал для дослідження: Сироватка ВК. Тип пробірки, об’єм БМ в пробірці: Вакутейнер з розподільним гелем, 3,5 мл. ПреА обробка перед транспортуванням: центрифугувати пробірку. Умови доставки: Температура від 2 до 25 градусів, 24 год.
Інтерференція:
- 1. Повноцінний клінічний аналіз може бути проведений лише в комплексі з оцінкою клінічної картини захворювання у даного пацієнта і даних його анамнезу. Робити клінічний висновок на підставі лише функціональної активності компонентів комплементу не можна, оскільки одні і ті ж зміни показників можуть спостерігатися при принципово різних патологічних процесах.
2. Клінічні дані відіграють вирішальну роль, а визначення функціональної активності компонентів комплементу несе допоміжне діагностичне та прогностичне значення.
3. Аналіз в динаміці (особливо в зіставленні з клінічною динамікою) більш інформативний з точки зору як діагностики, так і прогнозу перебігу захворювання, допомагає уникнути помилкового трактування.
4. При оцінці показників слід враховувати можливість їх коливань, у зв'язку з прийняттям їжі, фізичними навантаженнями, відчуттям страху, часом доби. - Застосування лікарських препаратів: циклофосфамід (у хворих ВКВ), даназол.
Інтерпретація:
- Вроджені стани: дефіцит компонентів С1q, C1r, C1s, присутність більше чотирьох С4 алелей.
Придбані стани: запальна реакція гострої фази, ревматоїдний артрит, ВКВ, бактеріальна інфекція, бактеріальний ендокардит; гломерулонефрит; кріоглобулінемія; сепсис. - Природжений дефіцит С3, регуляторних білків, факторів H і I. Набутий дефіцит: СНІД, аутоімунна гемолітична анемія, гострий гломерулонефрит; ДВС-синдром, ВКВ, малярія, голодування, при різних запальних та інфекційних захворюваннях: підгострий бактеріальний ендокардит, віремія, паразитемія та бактеріальний сепсис; парціальна ліподистрофія або мембранозно-проліферативний гломерулонефрит при наявності аутоантитіл С3-нефритичного фактора; важке ураження печінки.
