Проказа (лепра): що це за хвороба, симптоми та лікування

Фото - Проказа (лепра): симптоми, причини та сучасне лікування

Що таке проказа (лепра)?
Проказа в сучасному світі
Як передається проказа?
Симптоми та ознаки захворювання
Як виглядає проказа?
Сучасні методи діагностики
Чи лікується проказа?
Профілактика
Найпоширеніші запитання та відповіді

Проказа – це одна з найдавніших хвороб, про яку людство знає вже тисячі років. Протягом століть вона була оповита страхами, міфами та упередженнями, через що люди з таким діагнозом нерідко ставали ізольованими від суспільства. Сучасна ж медицина добре вивчила це захворювання: воно піддається лікуванню, а за своєчасної діагностики можна уникнути серйозних ускладнень. Що таке проказа, як вона передається, які симптоми можуть свідчити про хворобу та чому не варто боятися цього діагнозу – розглянемо далі.

Що таке проказа (лепра)?

Проказа або хвороба Гансена – це хронічне інфекційне захворювання, яке викликають бактерії Mycobacterium leprae, а в окремих випадках – близький до неї вид Mycobacterium lepromatosis. В огляді патофізіології хвороби на ресурсі NCBI можна ознайомитись з унікальними біологічними особливостями цих мікроорганізмів:

вони розмножуються вкрай повільно – бактерія ділиться раз на 12–14 днів (більшість інших мікроорганізмів роблять це за лічені хвилини чи години);
M. leprae є облігатним внутрішньоклітинним паразитом – її досі жодного разу не вдалося виростити у штучному поживному середовищі в лабораторії;
завдяки щільному ліпідному шару бактерія стійка до зовнішніх чинників, але при цьому має вкрай низьку контагіозність (заразність). Понад 95% людей мають міцний вроджений імунітет до цієї інфекції, а для зараження потрібен тривалий (місяцями чи роками) тісний контакт із нелікованим хворим.

Офіційна медична назва хвороби – хвороба Гансена, надана на честь норвезького лікаря Герхарда Армауера Гансена, який у 1873 році першим ідентифікував бактерію-збудника. Як зазначено у публікації PMC щодо клінічного випадку хвороби Гансена, ВООЗ наразі рекомендує використовувати саме термін «хвороба Гансена» і відмовитися від застарілих слів «проказа» та «лепра», оскільки вони несуть важке історичне та психологічне навантаження, піддаючи пацієнтів безпідставній стигматизації.

Захворювання переважно уражає шкіру, периферичні нерви, слизову оболонку верхніх дихальних шляхів та органи зору. Через повільний розвиток бактерій інкубаційний період хвороби тривалий – у середньому 5 років, хоча перші прояви можуть з'явитися як через кілька місяців, так і через 15–20 років після контакту.

Цікавий факт: M. leprae найкраще розмножується за температури 30–33°C, саме тому бактерія вражає прохолодніші ділянки тіла – шкіру, мочки вух, кисті, стопи та периферичні нерви. У дикій природі, крім людини, на хворобу Гансена хворіють лише дев'ятипоясні броненосці та деякі види приматів.

Проказа в сучасному світі

Попри поширений міф, проказа не залишилася лише в історичних хроніках – вона існує і сьогодні, хоча її поширеність значно скоротилась завдяки впровадженню високоефективної мультипрепаратної антибактеріальної терапії (MDT). За даними офіційного звіту ВООЗ (Weekly Epidemiological Record, 2025), у 2024 році у світі було зареєстровано 172 717 нових випадків захворювання, серед яких 9 397 дітей та 69 394 випадки (40,2%) серед жінок. Для порівняння: у 2000 році цей показник сягав 752 417 нових випадків на рік, тобто за чверть століття захворюваність скоротилася більш ніж у чотири рази.

Згідно з офіційним фактологічним бюлетенем ВООЗ, основний тягар захворюваності припадає на країни Південно-Східної Азії, Латинської Америки та Африки. Лідерами за кількістю нових випадків залишаються Індія, Бразилія та Індонезія (кожна з яких щороку фіксує понад 10 000 випадків). Загалом ВООЗ виділяє 23 пріоритетні країни, на які припадає близько 96% усіх нових діагнозів. Водночас, як зазначено в дослідженні PMC, у Європі хвороба залишається вкрай рідкісною: абсолютна більшість виявлених випадків є завізними та діагностуються серед мігрантів або мандрівників з ендемічних регіонів.

Ще у 2000 році ВООЗ оголосила про досягнення глобальної усунення прокази як проблеми охорони здоров'я. Наразі діє Глобальна стратегія ВООЗ боротьби з хворобою Гансена на 2021–2030 роки (Towards Zero Leprosy), яка ставить за мету:

повне переривання ланцюга передачі інфекції;
досягнення нульової захворюваності серед дітей;
запобігання розвитку інвалідизації завдяки ранній діагностиці;
ліквідацію будь-яких форм стигматизації та дискримінації пацієнтів.

Як передається проказа?

Одне з найпоширеніших запитань сьогодення – проказа заразна чи ні? Відповідь неоднозначна: збудник може передаватися від людини до людини, проте ймовірність зараження є надзвичайно низькою.

Основним шляхом передачі є повітряно-крапельний. За даними Центрів з контролю та профілактики захворювань (CDC), основним джерелом інфекції є людина з нелікованою багатобактеріальною (мультибацилярною) формою захворювання. Бактерії виділяються під час кашлю або чхання із секретом носоглотки. Проте для реального зараження потрібен тривалий (місяцями або роками) і близький побутовий контакт із нелікованим пацієнтом (наприклад, спільне проживання в одній родині).

Чому ризик зараження для більшості людей мінімальний?

Природний імунітет: понад 95% людей у світі мають стійку вроджену імунну відповідь проти Mycobacterium leprae. Навіть за умов проживання з нелікованим пацієнтом більшість дорослих членів родини не хворіють.
Відсутність передачі через випадкові контакти: інфекція не передається через рукостискання, обійми, спільне користування посудом чи побутовими предметами, а також під час коротких зустрічей у громадських місцях.

Також за даними клінічного огляду CDC щодо лепри, щойно людина розпочинає багатокомпонентну антибактеріальну терапію, вона практично одразу стає повністю безпечною для оточення. Тобто хвороба Гансена становить епідеміологічну загрозу лише на етапі, поки хвороба не діагностована та не лікується.

Пацієнтам із хворобою Гансена не потрібна ізоляція чи госпіталізація – вони можуть продовжувати звичайне життя, працювати та спілкуватися з родиною, отримуючи амбулаторне лікування.

Симптоми та ознаки захворювання

Симптоми прокази розвиваються повільно й непомітно протягом багатьох років. Головною особливістю цієї інфекції є специфічне поєднання шкірних змін із втратою чутливості через ураження периферичних нервів. Основні ознаки та симптоми:

Шкірні прояви: поява плям (світліших або темніших за основний тон шкіри), бляшок чи вузликів (лепром).
Втрата чутливості: у ділянках висипань зникає відчуття дотику, температури та болю (пацієнт може не відчувати опіку чи порізу).
Неврологічні розлади: оніміння, поколювання або печіння у кистях та стопах.
Ураження нервових стовбурів: потовщення та болючість нервів при пальпації (особливо ліктьового та малогомілкового).
М'язова слабкість: зниження сили м'язів кистей, стоп чи повік (труднощі з заплющуванням очей або утриманням предметів).
Трофічні порушення: поява безболісних виразок на підошвах стоп у зонах тиску.
Прояви з боку слизових: тривала закладеність носа та носові кровотечі (на пізніших стадіях).

Клінічно, як описано в дослідженні PMC щодо атипових проявів хвороби Гансена, розрізняють дві основні групи, що визначають схему та тривалість лікування:

Малобактеріальна (пауцибацилярна, PB): наявність до 5 уражень шкіри без виявлення бактерій при бактеріоскопії. Характеризується міцним клітинним імунітетом, що стримує розмноження мікобактерій.
Багатобактеріальна (мультибацилярна, MB): понад 5 уражень шкіри, ураження кількох нервів або виявлення бактерій у лабораторних зразках. Виникає за слабшого специфічного клітинного імунітету.

Якщо хворобу не лікувати вчасно, ускладнення можуть стати незворотними: прогресуюче ушкодження нервів, деформації кистей і стоп, зниження рухливості кінцівок і навіть втрата зору. Тому будь-які незрозумілі шкірні плями з втратою чутливості – привід звернутися до лікаря, особливо за умови відвідування ендемічних регіонів.

Як виглядає проказа?

Візуальні прояви хвороби Гансена суттєво змінюються залежно від форми захворювання та стану імунної відповіді організму.

На початкових стадіях хвороба проявляється лише шкірними елементами: це може бути одна або кілька поодиноких плям. У людей зі світлою шкірою вони мають рожевуватий чи червонуватий відтінок, у людей із темною шкірою – гіпопігментовані (світліші за основну шкіру). Плями можуть мати чіткі або розмиті краї, іноді злегка лущаться чи піднімаються над поверхнею (бляшки). Ключова маркерна ознака: у зоні плями суттєво знижена або повністю відсутня чутливість (пацієнт не відчуває легкого дотику ватною паличкою, теплого/холодного предмету чи уколу).

проказа на ранніх стадіях

Лише за відсутності лікування протягом багатьох років та при багатобактеріальній формі на шкірі можуть з'являтися щільні вузлики (лепроми), потовщення шкіри обличчя чи вушних мочок і випадіння брів.

проказа при відсутності лікування

Важливо: шукаючи інформацію в мережі, зважайте: більшість фото прокази у пошукових системах демонструють занедбані епізоди з минулого століття. Вони не мають нічого спільного з сучасним перебігом хвороби, коли діагностика відбувається на ранніх етапах.

Зовні ранні плями при хворобі Гансена легко сплутати з поширеними дерматологічними патологіями:

Мікози шкіри (стригучий лишай): кільцеподібні червоні плями із піднятими краями. На відміну від грибкової інфекції, плями при хворобі Гансена не сверблять і супроводжуються онімінням.
Висівкоподібний (різнокольоровий) лишай: плями зі зміною пігментації на тулубі. Але при лишаї чутливість шкіри повністю збережена.
Вітиліго: ділянки з повною відсутністю пігменту (сліпучо-білі). При вітиліго шкіра залишається абсолютно чутливою до дотиків і температури, а її структура не змінюється.
Псоріаз або рожевий лишай: еритематозні бляшки, що лущаться. Псоріатичні бляшки зазвичай сверблять і не викликають оніміння.
Кільцеподібна гранульома: рожево-червоні кільцеподібні утворення на кінцівках. Зовні вони бувають майже ідентичними до плям при туберкулоїдній формі, тому вирішальну роль відіграють оцінка чутливості та біопсія.

Сучасні методи діагностики

Оскільки збудник хвороби Гансена не культивується на класичних лабораторних поживних середовищах, діагностика базується на комплексному поєднанні детального клінічного огляду, функціональних тестів, патоморфологічних та молекулярно-генетичних досліджень.

Огляд у лікаря

Лікар оцінює наявність плям чи бляшок зі зміненою пігментацією, а також з'ясовує, чи перебувала людина в ендемічних країнах (Індія, Бразилія, Індонезія тощо) або чи мала тривалий побутовий контакт із хворими.

Потім оцінюється чутливість шкіри – це один із найпростіших та найважливіших тестів. Лікар перевіряє реакцію ураженої ділянки на дотик ватним джгутиком, температурні подразники (тепле/холодне) або легкий дотик голкою. Втрата чутливості чітко в межах плями – ключова диференційна ознака, яка відрізняє хворобу Гансена від інших дерматозів.

Також важливою є пальпація периферичних нервів – проводиться обмацування поверхневих нервових стовбурів (ліктьового, малогомілкового, заднього великогомілкового). Потовщення, щільність або болючість нерва свідчать про залучення нервової системи до запального процесу.

Лабораторна діагностика

Біопсія шкіри (гістологічне дослідження): забір невеликого фрагмента тканини з краю ураження для мікроскопічного аналізу є «золотим стандартом» підтвердження діагнозу. Дослідження дозволяє чітко встановити форму захворювання за класифікацією Рідлі-Джоплінга, що безпосередньо визначає подальшу схему лікування.
Бактеріоскопія зіскрібка шкіри (AFB-тест): забарвлення матеріалу методом за Цілем-Нільсеном для виявлення кислотостійких мікобактерій. Кількість виявлених бактерій (бактеріоскопічний індекс) допомагає віднести стан до малобактеріальної чи багатобактеріальної форми.
Молекулярно-генетичне дослідження (ПЛР): виявлення специфічної ДНК Mycobacterium leprae у зразках тканин. Це найточніший метод, який стає вирішальним при атипових, стертих або малобактеріальних формах, коли класична мікроскопія дає сумнівний або негативний результат.

Через повільний розвиток та неспецифічність початкових висипань захворювання на ранніх етапах можна сплутати з дерматофітіями (грибком шкіри), вітиліго, саркоїдозом, лейшманіозом або іншими формами периферичних нейропатій. У регіонах з низькою поширеністю (зокрема в Європі) складність діагностики пов'язана з низькою настороженістю та відсутністю щоденного клінічного досвіду у лікарів. Саме тому підвищення обізнаності медичного персоналу щодо нетипових проявів хвороби Гансена є критично важливим чинником для своєчасного встановлення діагнозу та запобігання ускладненням.

Чи лікується проказа?

Так, і найважливіше, що варто знати про лікування прокази: сучасна медицина повністю виліковує цю хворобу. Як зазначено в звіті ВООЗ за 2021 рік, з 1980-х років ВООЗ впровадила комбіновану багатокомпонентну антибактеріальну терапію, яка замінила застарілу монотерапію одним препаратом і кардинально знизила глобальну поширеність хвороби – з понад 5 мільйонів зареєстрованих випадків у 1980-х до значно нижчих показників сьогодні.

Тривалість лікування залежить від форми хвороби. За даними клінічного огляду CDC, це, як правило, від 6 місяців до 2 років комбінованої антибактеріальної терапії. Головна мета лікування – не лише знищити збудника, а також запобігти подальшому пошкодженню нервів, оскільки вже наявні ушкодження, на жаль, не відновлюються.

Згідно з настановою HRSA щодо ведення хвороби Гансена, приблизно у 30–40% пацієнтів під час або після лікування можуть виникати гострі імунопатологічні запальні реакції, які потребують додаткового спостереження лікаря та корекції терапії:

Реакція 1 типу (реверсивна): клітинна імунна відповідь, що викликає гостре запалення нервів (неврит) та шкірних елементів.
Реакція 2 типу (Erythema Nodosum Leprosum): системний імунокомплексний процес із високою гарячкою, болючою вузлуватою еритемою, артритами та ураженням внутрішніх органів.

Ці стани вимагають негайного призначення системних кортикостероїдів або імуномодуляторів під суворим наглядом лікаря.

Важливо! За науковими даними, лікування прокази у межах програм ВООЗ надається безкоштовно завдяки партнерству з фармацевтичними компаніями, що робить терапію доступною навіть у найбідніших регіонах світу.

Профілактика

Оскільки проказа передається переважно при тривалому та близькому побутовому контакті з нелікованим пацієнтом, сучасні профілактичні заходи спрямовані насамперед на переривання ланцюга передачі інфекції та захист оточення. Основні напрямки сучасної профілактики:

Своєчасна діагностика та початок лікування: щойно пацієнт приймає перші дози комбінованої антибактеріальної терапії (MDT), він повністю втрачає здатність виділяти життєздатні бактерії та стає безпечним для своєї родини та колег.
Обстеження та скринінг контактних осіб: медичний огляд усіх членів сім'ї та осіб, які перебували в тривалому тісному контакті з пацієнтом, для виявлення можливих ранніх ознак захворювання.
Постантибіотикопрофілактика (SDR-PEP): за рекомендаціями ВООЗ, контактним особам після клінічного огляду може призначатися одноразова профілактична доза рифампіцину, що знижує ризик розвитку захворювання у понад два рази.
Вакцинація БЦЖ: щеплення БЦЖ, яке проводиться для профілактики туберкульозу, формує перехресний імунітет і частково захищає організм від хвороби Гансена (зокрема запобігає розвитку важких мультибацилярних форм).
Інформування та подолання стигми: підвищення обізнаності суспільства допомагає пацієнтам не приховувати симптоми через страх перед засудженням, а вчасно звертатися по кваліфіковану медичну допомогу.

Оскільки понад 95% людей мають міцний вроджений імунітет до Mycobacterium leprae, для людини, яка не має тривалого щоденного контакту з нелікованим хворим, ризик зараження є практично нульовим.

Найпоширеніші запитання та відповіді

Чи існує проказа зараз?

Так, хвороба досі існує, хоча трапляється значно рідше, ніж століття тому. За даними звіту ВООЗ за 2024 рік, щороку у світі фіксують понад 170 тисяч нових випадків, переважно у кількох ендемічних країнах – Бразилії, Індії та Індонезії. У Європі та Північній Америці хвороба вкрай рідкісна і здебільшого пов'язана з міграцією з ендемічних регіонів.

Чому проказу називали «хворобою королів»?

Історично проказу асоціювали з біблійними сюжетами та середньовічними уявленнями про «нечисту» хворобу, що є Божою карою, тому окремі монархи демонстративно доглядали за хворими, аби показати особливу праведність і милосердя – звідси й пішла асоціація з «королівською» темою в частині історичних джерел. Втім, ця назва – культурно-історична легенда, а не медичний термін, і сучасна наука не пов'язує хворобу з жодним соціальним статусом.

Скільки живуть люди з проказою?

Сама хвороба Гансена не є смертельною і не скорочує тривалість життя людини за умови вчасного лікування. Основна небезпека – можливі незворотні ускладнення (деформації кінцівок, втрата чутливості, проблеми з зором) при відсутності своєчасної терапії. Пацієнти, які пройшли повний курс лікування, живуть звичайним повноцінним життям.

Чи передається проказа генетично?

Ні, хвороба не передається у спадок від батьків до дітей генетичним шляхом. Вона поширюється виключно інфекційним шляхом – при тривалому тісному контакті з нелікованою хворою людиною. Водночас дослідники відзначають, що генетичні особливості імунної системи можуть впливати на індивідуальну сприйнятливість до інфекції, але це не є спадковою передачею самої хвороби.

Редакторська група