Загальна характеристика
Мідь - каталітичний компонент ряду ферментів і структурний компонент багатьох важливих білків. Ключовий орган метаболізму міді - печінка, де вона включається в мідьвмісні ферменти та інші білки, концентрація вільної міді в цитоплазмі надзвичайно низька. Більше 90% міді транспортується з печінки в периферичні тканини в комплексі з церулоплазміном. Більшість мідьвмісних білків є оксидазами, локалізуються на поверхні клітинних мембран або у везикулах. Мідьвмісний металофермент - супероксиддисмутаза - забезпечує захист компонентів плазми і цитоплазми від вільних радикалів. Фермент цитохром-c-оксидаза важливий у внутрішньоклітинних енергетичних процесах. Лізілоксидаза необхідна для стабілізації позаклітинного матриксу, і в той же час для утворення крос-зв'язків колагену і еластину. Мідьвмісні ферменти, такі, як церулоплазмін, беруть участь у метаболізмі заліза. До мідьвмісних відноситься фермент, що каталізує перетворення допаміну в норадреналін і фермент, що каталізує синтез мелатоніну. Мідьвмісні білки беруть участь у процесах транскрипції генів. Вроджені дефекти метаболізму міді викликають важкі порушення: синдром Менкеса (генетично обумовлене порушення всмоктування міді у кишківнику), хвороба Вільсона - Коновалова (порушення транспорту міді, її включення в церулоплазмін, що супроводжується накопиченням міді в органах і тканинах). Симптоми дефіциту міді включають нейтропенію, анемію (не чутливі до препаратів заліза), остеопороз, різні ураження кісток і суглобів, знижену пігментацію шкіри, неврологічні симптоми, порушення роботи серця. Дефіцит всмоктування міді може спостерігатися при дифузних захворюваннях тонкого кишківника, у грудних дітей (особливо недоношених) на мідьдефіцітному молочному харчуванні, у пацієнтів при тривалому парентеральному харчуванні з дефіцитом мікроелементів або у тих що, отримують препарати цинку типу пеніциламін. Симптоми отруєння солями міді (дія фунгіцидів, поглинання мідьвмісних розчинів) характеризуються нудотою, блювотою, головним болем, поносом, болями в животі. При отруєнні міддю можливі ураження печінки, жовтяниця та гемолітичний шок. Для оцінки статусу міді доцільно досліджувати вміст міді в плазмі в комплексі з визначенням церулоплазміну і визначення екскреції міді з сечею.
Тип біоматеріалу та способи взяття:
| Тип БМ | ||||
|---|---|---|---|---|
| венозна кров |
Правила підготовки пацієнта
венозна кров
Правила доставки біоматеріалів
венозна кров
Біоматеріал для дослідження: Плазма ВК/Li-He. Тип пробірки, об’єм БМ в пробірці: Вакутейнер з літій-гепарином, 4,0 мл. ПреА обробка перед транспортуванням: центрифугувати, відібрати плазму в два епендорфи в рівних частинах, зберігати в холодильнику. Умови доставки: Температура від 2 до 8 градусів, 24 год.
У лабораторному довіднику можна ознайомитися з докладним описом дослідження
