Імуноглобулін G (cубклас 4)

Діагностичний напрямок

Оцінка стану імунної системи

Загальна характеристика

Імуноглобулін G (IgG) є найбільш поширеним типом антитіл у сироватці крові людини. Він відіграє важливу роль у захисті організму від інфекцій, є основним компонентом гуморальної імунологічної пам’яті. Існує чотири субкласи IgG: IgG1, IgG2, IgG3 та Ig G4.
IgG4:
-найменш поширений субклас, складає менше 4% від загального рівня IgG в сироватці крові;
-характеризується низькою здатністю активувати комплемент;
-часто асоціюється з хронічними інфекціями та алергічними реакціями;
-має здатність до "помилкового" з'єднання своїх ланцюгів, що може зменшувати його афінність
 
Дефіцит IgG4:
-рідко зустрічається як ізольований дефіцит.
-часто безсимптомний (до 15% дітей і 10% дорослих можуть мати дефіцит IgG4), але може супроводжуватись з хронічними інфекціями легень і бронхоектазами;
-у дітей молодше 5 років дефіцит IgG4 вищий, але, як правило, у більшості з віком продукція даного імуноглобуліну нормалізується
-дефіцит IgG4 часто поєднується з дефіцитом IgG2, дефіцитом IgA або комбінованим дефіцитом IgG2-IgA.

Захворювання, пов'язані з підвищеним рівнем IgG4 (Гіпер-IgG4 )
IgG4-асоційоване захворювання (IgG4-залежне захворювання) - хронічне імуноопосередковане фіброзно-запальне захворювання, яке часто проявляється пухлиноподібними утвореннями та/або безболісним збільшенням багатьох органів. IgG4-залежне захворювання характеризується утворенням склеротичних, пухлиноподібних мас, що містять щільні лімфоплазмоцитарні інфільтрати зі значною кількістю IgG4-плазматичних клітин. Найбільш часто уражаються один або декілька з наступних органів і тканин: підшлункова залоза, жовчні протоки, слізні залози, тканини очниці, слинні залози, легені, нирки, заочеревинна тканина, аорта, менінгеальні оболонки, щитовидна залоза. Приблизно у 40% пацієнтів захворювання дебютує з ураження одного органа у формі об’ємного утворення, яке викликає специфічні прояви залежно від локалізації. Симптоми варіюють від набряку уражених органів (слинних та слізних залоз, лімфатичних вузлів) до обструкції (проток підшлункової залози, сечоводів), дисфункції органів (гіпофізарна недостатність внаслідок гіпофізиту, ниркова недостатність), і навіть невідкладних станів (гострий аортальний синдром, пахіменінгіт, панкреатит). 

Захворювання може бути певний час безсимптомним, мати підгострий перебіг або імітувати інші запальні захворювання, інфекційні або злоякісні захворювання, у деяких  пацієнтів можуть відмічатися лихоманка та втрата маси тіла. 

Можливі клінічні прояви:
§ лімфаденопатія
§ панкреатит
§ екзокринна або ендокринна недостатності підшлункової залози
§ холецистохолангіт
§ ретроперитонеальний фіброз
§ аортит і періаортит
§ ураження слинних і слізних залоз (безболісне двостороннє збільшення залоз)
§ ураження орбіти (проптоз, орбітальний біль, періорбітальний набряк або біль при екстраокулярних рухах)
§ ураження легенів може бути безсимптомним або викликати кашель, задишку або біль
§ втрата ваги (особливо у пацієнтів із екзокринною недостатністю підшлункової залози)

Підвищення рівня IgG4 у сироватці крові є одним із діагностичних критеріїв захворювання, але не єдиним, оскільки у приблизно 30% пацієнтів із IgG4-залежним захворюванням можуть визначатися нормальні рівні циркулюючого IgG4.
Підвищений рівень IgG4 можливий при різних захворюваннях: синдром Шегрена (7% пацієнтів), системний червоний вовчак (10%), ревматоїдний артрит (до  46%), рак, хвороба Кастлемана, алергічні захворювання, еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом, саркоїдоз, а також у здоровій популяції (2%).

Показання для призначення

1. Рецидивні інфекції дихальних шляхів та ЛОР-органів (отити, бронхіти, пневмонії) та важкі бактеріальні інфекції (флегмона, абсцес внутрішніх органів, менінгіт, сепсис) у пацієнтів із нормальними показниками рутинного імунологічного обстеження (комплекс)
2. Зниження рівня загального IgG в попередніх обстеженнях при нормальних показниках IgM
3. Поєднання рецидивних респіраторних інфекцій з проявами алергії або аутоімунними захворюваннями
4. Бронхіальна астма з частими інфекційно-асоційованими загостреннями
5. Підозра на IgG4-залежне захворювання
6. Лімфаденопатія
7. Ретроперитонеальний фіброз

Маркер

Маркер антитілопродукції

Клінічна значущість

Склад показників:

Імуноглобулін G (cубклас 4)

Правила підготовки пацієнта

Правила доставки біоматеріалів до лабораторії

Інтерпретація:

• Підвищення ( можливі причини)

  IgG4-залежне захворювання
  синдром Шегрена
  системний червоний вовчак
  ревматоїдний артрит
  онкологічне захворювання
  хвороба Кастлемана
  алергічні захворювання
  еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом
  саркоїдоз
  може відмічатися у 2% здорової популяції