Общая характеристика
С1-ингибитор является ключевым регулятором системы комплемента, системы свертывания крови и калликреин-кининовой системы. При отсутствии или недостаточности С1-ингибитора активация С1-эстеразы приводит к бесконтрольной активации классического пути с чрезмерным расщеплением С4 и С2 компонентов комплемента и образованием вазоактивного пептида С2b результате расщепления С2. Эффект воздействия вазоактивного пептида на посткапиллярные венулы проявляется развитием ограниченного отека. В результате дефицита С1-эстеразы также повышаются уровни брадикинина, поскольку этот белок ингибирует активированный калликреин (необходимой для выработки брадикинина) по кининовую пути, что приводит также к развитию отека.
Определение концентрации ингибитора С1-эстеразы используется для диагностики наследственного ангионевротического отека I типа (клинически характеризуется рецидивирующими эпизодами невоспалительного подкожного или подслизистого отека, включая отеки гортани и слизистой оболочки кишечника), а также приобретённые формы дефицита С1-ингибитора (при аутоиммунных и онкологических заболеваниях).
Выделяют следующие разновидности заболевания:
НАО І типа - количественный дефект С1-ингибитора - 85% всех случаев (диагностируется определением концентрации)
НАО II типа - качественный дефект С1-ингибитора при нормальной концентрации - 15% всех случаев (требуется определение функции С1-ингибитора, применяется у пациентов с нормальными показателями концентрации при наличии клинических признаков)
НАО с нормальным С1-ингибитор (сборная группа) - менее 1% случаев (показатели концентрации и активности будут нормальными).
Тип биоматериала и способы взятия:
| Тип БМ | ||||
|---|---|---|---|---|
| венозная кровь |
Правила подготовки
венозная кровь
Правила доставки биоматериалов в лабораторию
венозная кровь
Биоматериал для исследования: венозная кровь. Тип пробирки, объем БМ в пробирке: Вакутейнер с разделительным гелем, 3,5 мл. ПреА обработка перед транспортировкой: центрифугировать, отобрать сыворотку в два эппендорфа в равном объеме, заморозить. Условия доставки: Температура -20 градусов, 72 ч.
В лабораторном справочнике можно ознакомиться с подробным описанием исследования
