Общая характеристика
Антитела к антигенам нейтрофилов (антитела к HNА1-HNА5) направлены против нейтрофильного антигена NA1, находящегося на поверхности нейтрофилов
В отличие от ANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) антитела к HNА1-HNА5, вызывающие нейтропению, направлены против мембраны поверхности клетки и в подавляющем большинстве случаев не имеют связи с ANCA.
Исследование антитела к антигенам нейтрофилов (антитела к HNА1-HNА5) является специфическим для диагностики персистирующей нейтропении, аутоиммунной нейтропении и алоиммунной неонатальной нейтропении.
Первичная аутоиммунная нейтропения возникает как изолированное клиническое состояние, является идиопатической. Вторичная аутоиммунная нейтропения возникает на фоне других заболеваний, чаще заболеваний соединительной ткани, таких как первичный синдром Шегрена (СШ), системная красная волчанка (СКВ), первичный билиарный цирроз и ревматоидный артрит (РА), или осложнений гематологических новообразований, таких как крупнозерный. лимфопролиферативный синдром, опухоль Вильмса и болезнь Ходжкина
Исследование определения антинейтрофильных антител выполняется в два этапа: скрининговый, включающий комбинацию двух методов (тест агглютинации гранулоцитов GAT и гранулоцитарный иммунофлюорересцентный тест GIFT), и последующее определение антител к специфическим антигенам методом проточной цитометрии - определение антител H1 HNA2/ CD177, HNA3/CTL, HNA4/ CD11b, HNA5/ CD11a. Для заказа данного исследование обязательно заполнение специального бланка Направления, расположенное по ссылке https://dila.ua/documents/r68-intgbnapravlenna-antinejtrofilni0725.pdf
Показания для назначения
Персистирующая нейтропения (уровень нейтрофилов менее 1500 клеток в 1 мкл) в течение 6 и более месяцев, подозрение на аутоиммунную нейтропению
Маркер
Выявление антител, вызывающих нейтропению
Клиническая значимость
Нейтропения – количественное расстройство в системе врожденного иммунитета (фагоцитоза), что может иметь широкий спектр причин. Уточнение причины является решающим в лечебной тактике. Определение антител к антигенам нейтрофилов является важным инструментом дифференциальной диагностики и должно быть выполнено всем пациентам с персистирующей нейтропенией. Это позволит или подтвердить или опровергнуть диагноз аутоиммунной нейтропении.
Выявление антител к нейтрофилам как причины персистирующей нейтропении, первичной и вторичной аутоиммунной нетропении, алоиммунной неонатальной нейтропении
Состав показателей:
Anti HNA4/CD11b
Правила подготовки
венозная кровь
Интерференция:
Тест агглютинации гранулоцитов – прямой тест для выявления антител, закрепленных на нейтрофилах пациента – имеет повышенное количество ложноположительных результатов, главным образом из-за неспецифического связывания иммунных комплексов иммуноглобулина G (IgG) с рецепторами Fcγ или недостаточного количества изолированных гранулоцитов. Именно поэтому, если прямой тест положительный, его нельзя считать доказательством того, что специфические гранулоциты антитела действительно присутствуют. Напротив, отрицательный прямой тест может быть полезен для вероятного исключения аутоиммунной нейтропении, поскольку ложноотрицательные результаты встречаются очень редко. Косвенный тест (иммунофлуоресцентный тест на гранулоциты) имеет очень низкий уровень ложноположительных результатов. Однако существует значительная частота ложноотрицательных результатов.
При интерпретации следует учитывать результат комплекса исследований – скрининговых и исследование циркулирующих антигранулоцитарных антител к отдельным антигенам методом проточной цитометрии.
Положительный результат во всех методах свидетельствует о наличии антител к нейтрофилам.
Положительный или сомнительный результат теста GAT необязательно коррелирует с наличием антигранулоцитарных антител и не может быть использован самостоятельно для установления диагноза. Специфичность теста определения IgG в иммунофлуоресцентном тесте, равно как и определение антител к отдельным антигенам проточной цитофлюориметрией является более высокой.Отрицательный результат обычно позволяет исключить аутоиммунную нейтропению, хотя при низком уровне циркулирующих антител они не могут определяться. При отрицательном первичном результате и персистенции нейтропении при отсутствии другого ее объяснения может потребоваться повторное исследование.
