Діагностичний напрямок
Оцінка стану імунної системи
Загальна характеристика
Антитіла до антигенів нейтрофілів (антитіла до HNА1-HNА5) спрямовані проти нейтрофільного антигену NA1, який знаходиться на поверхні нейтрофілів
На відміну від ANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла) антитіла до HNА1-HNА5, що викликають нейтропенію, спрямовані проти мембрани поверхні клітини та у переважній більшості випадків не мають зв'язку з ANCA.
Дослідження Антитіла до антигенів нейтрофілів (антитіла до HNА1-HNА5) є специфічним для діагностики персистуючої нейтропенії, аутоімунної нейтропенії та алоімунної неонатальної нейтропенії.
Первинна аутоімунна нейтропенія виникає як ізольований клінічний стан, є ідіопатичною. Вторинна аутоімунна нейтропенія виникає на тлі інших захворювань, частіше захворювань сполучної тканини, таких як первинний синдром Шегрена (СШ), системний червоний вовчак (СЧВ), первинний біліарний цироз та ревматоїдний артрит (РА), або ускладнень гематологічних новоутворень, таких як великозернистий лімфоцитарний лейкоз, аутоімунний лімфопроліферативний синдром, пухлина Вільмса та хвороба Ходжкіна
Дослідження визначення антинейтрофільних антитіл виконується в два етапи: скринінговий, що включає комбінацію двох методів (тест аглютинації гранулоцитів GAT і гранулоцитарний імунофлюорересцентний тест GIFT), і подальше визначення антитіл до специфічних антигенів методом проточної цитометрії - визначення антитіл до окремих антигенів мембрани нейтрофілів: HNA1/ CD16, HNA2/ CD177, HNA3/СTL, HNA4/ CD11b, HNA5/ CD11a. Для замовлення даного дослідження є необхідним заповнення спеціального бланку Направлення, розміщене за посиланням https://dila.ua/documents/r68-intgbnapravlenna-antinejtrofilni0725.pdf
Показання для призначення
Персистуюча нейтропенія (рівень нейтрофілів менше 1500 клітин в 1 мкл) протягом 6 і більше місяців, підозра на аутоімунну нейтропенію
Маркер
Виявлення антитіл, що спричиняють нейтропенію
Клінічна значущість
Нейтропенія - кількісний розлад в системі вродженого імунітету (фагоцитозу), що може мати широкий спектр причин. Уточнення причини є вирішальним в лікувальній тактиці. Визначення антитіл до антигенів нейтрофілів є важливим інструментом диференційної діагностики і має бути виконане всім пацієнтам з персистуючою нейтропенією. Це дозволить або підвтердити або спростувати діагноз аутоімунної нейтропенії.
Виявлення антитіл до нейтрофілів як причини персистуючої нейтропенії, первинної та вторинної аутоімунної нетропенії, алоімунної неонатальної нейтропенії
Склад показників:
Cкринінг циркулюючих антигранулоцитарних антитіл:
методом аглютинації гранулоцитів (GAT):
Кількість перевірених клітин:
Кількість позитивних клітин:
Циркулюючі антигранулоцитарні антитіла, IgG методом непрямої імунофлюоресценції:
Циркулюючі антигранулоцитарні антитіла, IgG методом проточної цитометрії:
Анти HNA1/CD16
Анти HNA2/CD177
Анти HNA3/СTL
Анти HNA4/CD11b
Анти HNA5/CD11a
Висновок:
Правила підготовки
венозна кров
Інтерференція:
Тест аглютинації гранулоцитів - прямий тест для виявлення антитіл, закріплених на нейтрофілах пацієнта - має підвищену кількість хибнопозитивних результатів, головним чином через неспецифічне зв'язування імунних комплексів імуноглобуліну G (IgG) з рецепторами Fcγ або недостатню кількість ізольованих гранулоцитів. Саме тому, якщо прямий тест позитивний, його не можна вважати доказом того, що специфічні до гранулоцитів антитіла дійсно присутні. Навпаки, негативний прямий тест може бути корисним для ймовірного виключення аутоімунної нейтропенії, оскільки хибнонегативні результати трапляються надзвичайно рідко. Непрямий тест (імунофлуоресцентний тест на гранулоцити) має дуже низький рівень хибнопозитивних результатів. Однак існує значна частота хибнонегативних результатів.
При інтерпретації слід враховувати результат комплексу досліджень – скринінгових і дослідження циркулюючих антигранулоцитарних антитіл до окремих антигенів методом проточної цитометрії.
Позитивний результат в усіх методах свідчить про наявність антитіл до нейтрофілів.
Позитивний або сумнівний результат в тесті GAT необов’язково корелює з наявністю антигранулоцитарних антитіл і не може бути використаний самостійно для встановлення діагнозу. Специфічність тесту визначення IgG в імунофлуоресцентному тесті, так само, як і визначення антитіл до окремих антигенів проточною цитофлюориметрією є більш високою.Негативний результат зазвичай дозволяє виключити аутоімунну нейтропенію, хоча при низькому рівні циркулюючих антитіл вони можуть не визначатися. При негативному первинному результаті і персистенції нейтропенії при відсутності іншого її пояснення може знадобитися повторне дослідження.
