Інгібітор C1-естерази, активність

Оцінка стану імунної системи

C1-інгібітор —білок-інгібітор серинових протеаз, який регулює класичний та лектиновий шляхи системи комплементу, а також калікреїн-кінінову систему та системи зсідання крові. Його дефіцит або функціональна неповноцінність призводить до неконтрольованого утворення брадикініну — вазоактивного медіатора, що викликає рецидивні щільні набряки шкіри, слизових оболонок та внутрішніх органів.
Визначення функціональної активності інгібітора С1-естерази є ключовим лабораторним тестом для діагностики спадкового спадкового ангіоневротичного набряку із дефіцитом інгібітора C1 (HAE-C1-INH), а також набутих форм дефіциту С1-інгібітора (при аутоімунних і онкологічних захворюваннях).
Згідно з сучасними оновленими міжнародними рекомендаціями (WAO/EAACI Guidelines), термінологію та класифікацію спадкового ангіоневротичного набряку (САН) було оптимізовано для кращої клінічної практичності: САН із дефіцитом C1-інгібітора (HAE-C1-INH) тепер об'єднує колишні I та II типи. З клінічної точки зору їхній патогенез (брадикінін-опосередкований набряк) та тактика лікування є абсолютно однаковими. У сучасній алгоритмічній діагностиці саме функціональна активність C1-інгібітора (C1-INH) виходить на перше місце як першочерговий та найчутливіший маркер. При кількісному дефіциті (колишній I тип) активність буде зниженою через низьку концентрацію білка, при якісному дефіциті/дисфункції (колишній II тип) білка в крові може бути достатньо (або навіть забагато), але він біологічно не працює. Таким чином, при обох варіантах активність одразу покаже патологію.

• рецидивні набряки обличчя, губ, кінцівок, статевих органів без кропив'янки та свербежу
• рецидивні епізоди неясного гострого болю в животі (набряк стінки кишечника), що можуть імітувати "гострий живіт"
• епізоди набряку гортані або верхніх дихальних шляхів у пацієнта чи родичів
• відсутність ефекту від стандартної антиалергічної терапії (антигістамінні препарати, глюкокортикоїди, адреналін)

Зниження активності інгібітораС1-естерази є маркером спадкового ангіоневротичного набряку з дефіцитом інгібітора С1-естерази або набутого дефіциту інгібітора С1-естерази

Тестна функціональну активність C1-інгібітора є головним лабораторним "золотимстандартом" для підтвердження дефіциту/дефекту цього білка.

Інгібітор С1-естерази активність

Діапазон вимірювань: 8.2 - 300
Одиниця виміру: %

Референтні значення: