Ингибитор C1-эстеразы, активность

C1-ингибитор - белок-ингибитор сериновых протеаз, регулирующий классический и лектиновый пути системы комплемента, а также калликреин-кининовую систему и системы свертывания крови. Его дефицит или функциональная неполноценность приводит к неконтролируемому образованию брадикинина - вазоактивного медиатора, вызывающего рецидивирующие плотные отеки кожи, слизистых и внутренних органов.
Определение функциональной активности ингибитора С1-эстеразы является ключевым лабораторным тестом для диагностики наследственного наследственного ангионевротического отека с дефицитом ингибитора C1 (HAE-C1-INH), а также приобретенных форм дефицита С1-ингибитора (при аутоиммунных и онкологических).
Согласно современным обновленным международным рекомендациям (WAO/EAACI Guidelines), терминология и классификация наследственного ангионевротического отека (САН) была оптимизирована для лучшей клинической практичности: САН с дефицитом C1-ингибитора (HAE-C1-INH) теперь объединяет тип II и II. С клинической точки зрения их патогенез (брадикинин-опосредованный отек) и тактика лечения абсолютно одинаковы. В современной алгоритмической диагностике именно функциональная активность C1-ингибитора (C1-INH) выходит во главу угла как первоочередной и чувствительный маркер. При количественном дефиците (бывший I тип) активность будет снижена из-за низкой концентрации белка, при качественном дефиците/дисфункции (бывший II тип) белка в крови может быть достаточно (или даже многовато), но он биологически не работает. Таким образом, при обоих вариантах активность сразу покажет патологию

рецидивирующие отеки лица, губ, конечностей, половых органов без крапивницы и зуда
• рецидивирующие эпизоды неясной острой боли в животе (отек стенки кишечника), которые могут имитировать "острый живот"
• эпизоды отека гортани или верхних дыхательных путей у пациента или родственников
• отсутствие эффекта от стандартной антиаллергической терапии (антигистаминные препараты, глюкокортикоиды, адреналін)

Снижение активности ингибитора С1-эстеразы является маркером наследственного ангионевротического отека с дефицитом ингибитора С1-эстеразы или приобретенного дефицита ингибитора С1-эстеразы.

Тест на функциональную активность ингибитора C1 является главным лабораторным "золотым стандартом" для подтверждения дефицита/дефекта этого белка.

Ингибитор С1-эстеразы активность

Диапазон измерений: 8.2 - 300
Единица измерения: %

Референтные значения: