Иммуноглобулин G (cубкласс 4)

Общая характеристика

Иммуноглобулин G (IgG) является наиболее распространенным типом антител в сыворотке крови человека. Он играет немаловажную роль в защите организма от инфекций, является основным компонентом гуморальной иммунологической памяти. Есть четыре субкласса IgG: IgG1, IgG2, IgG3 и Ig G4.
IgG4:
-наименее распространенный субкласс составляет менее 4% от общего уровня IgG в сыворотке крови;
-характеризуется низкой способностью активировать комплемент;
-часто ассоциируется с хроническими инфекциями и аллергическими реакциями;
-имеет способность к "ложному" соединению своих цепей, что может уменьшать его аффинность.

Дефицит IgG4:
-редко встречается как изолированный дефицит.
часто бессимптомный (до 15% детей и 10% взрослых могут иметь дефицит IgG4), но может сопровождаться хроническими инфекциями легких и бронхоэктазами;
-у детей младше 5 лет дефицит IgG4 выше, но, как правило, у большинства с возрастом продукция данного иммуноглобулина нормализуется
-дефицит IgG4 часто сочетается с дефицитом IgG2, дефицитом IgA или комбинированным дефицитом IgG2-IgA

Заболевания, связанные с повышенным уровнем IgG4 (Гипер-IgG4)
IgG4-ассоциированное заболевание (IgG4-зависимое заболевание) - хроническое иммуноопосредованное фиброзно-воспалительное заболевание, часто проявляющееся опухолевидными образованиями и/или безболезненным увеличением многих органов. IgG4-зависимое заболевание характеризуется образованием склеротических, опухолевидных масс, содержащих плотные лимфоплазмоцитарные инфильтраты со значительным количеством IgG4-плазматических клеток. Наиболее часто поражаются один или несколько из следующих органов и тканей: поджелудочная железа, желчные протоки, слезные железы, ткани глазницы, слюнные железы, легкие, почки, забрюшинная ткань, аорта, менингеальные оболочки, щитовидная железа. Приблизительно у 40% пациентов заболевание дебютирует с поражения одного органа в форме объемного образования, которое вызывает специфические проявления в зависимости от локализации. Симптомы варьируют от отека пораженных органов (слюнных и слезных желез, лимфатических узлов) до обструкции (протока поджелудочной железы, мочеточников), дисфункции органов (гипофизарная недостаточность вследствие гипофизита, почечная недостаточность), а также неотложных состояний, острый аорт. Заболевание может быть некоторое время бессимптомным, иметь подострое течение или имитировать другие воспалительные заболевания, инфекционные или злокачественные заболевания, у некоторых пациентов могут отмечаться лихорадка и потеря массы тела.
Возможные клинические проявления:
-лимфаденопатия
-панкреатит
-экзокринная или эндокринная недостаточности поджелудочной железы
-холецистохолангит
-ретроперитонеальный фиброз
-аортит и периаортит
-поражение слюнных и слезных желез (безболезненное двустороннее увеличение желез)
-поражение орбиты (проптоз, орбитальная боль, периорбитальный отек или боль при экстраокулярных движениях)
-поражение легких может быть бессимптомным или вызвать кашель, одышку или боль
-потеря веса (особенно у пациентов с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы)
Повышение уровня IgG4 в сыворотке крови является одним из диагностических критериев заболевания, но не единственным, поскольку у примерно 30% пациентов с IgG4-зависимым заболеванием могут определяться нормальные уровни циркулирующего IgG4.
Повышенный уровень IgG4 возможен при различных заболеваниях: синдром Шегрена (7% пациентов), системная красная волчанка (10%), ревматоидный артрит (до 46%), рак, болезнь Кастлемана, аллергические заболевания, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, саркоидоз b также в здоровой популяции

Тип биоматериала и способы взятия:

Правила подготовки пациента

Правила доставки биоматериалов в лабораторию

В лабораторном справочнике можно ознакомиться с подробным описанием исследования