Антитела IgG против U1-рибонуклеопротеина (U1-RNP), количественный

Общая характеристика

мешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) – хроническое системное воспалительное заболевание, протекающее с симптомами системной красной волчанки (СКВ), системной склеродермии (СС), полимиозита/дерматомиозита (ПМ/ДМ), ревматоидного артрита (РА) и с высоким титром богатого уридилом рибонуклеопротеина (U1-RNP). При этом у пациента недостаточно признаков, чтобы поставить диагноз СКВ, РА, СС или ПМ/ДМ в соответствии с подходящими каждому заболеванию диагностическими критериями.
 Особенностью СЗСТ, в отличие от других системных заболеваний соединительной ткани, является относительно доброкачественное течение. Заболевание хорошо отвечает на терапию, поэтому ранняя диагностика критически важна для предупреждения развития серьезных осложнений.
 Лабораторному обследованию подлежат пациенты с клиническими признаками, указывающими на наличие аутоиммунного заболевания. Исследованием первой линии является  скрининговое исследование Антинуклеарные антитела IgG (ANA, CTD скрининг), ELIA Phadia.
 Исследованием второго этапа лабораторной диагностики для пациентов с позитивным тестом на антинуклеарные антитела является исследование Антитела IgG к U-1 рибонуклеопротеину (U1-RNP), количественный.
 Антитела к U1-RNP играют роль в развитии заболевания путем активации имунной системы и стимуляции продукции провоспалительных цитокинов и аутоантител, что приводит к повреждению тканей и воспалению.
 Диагноз СЗСТ устанавливают на основании диагностических критериев (Yoshiya Tanaka, 2019), включающих 4 категории признаков:
1. Общие проявления: феномен Рейно (75-90% пациентов), отечность пальцев и/или отечность рук (70-90% пациентов)
2. Иммунологические проявления: позитивные антитела к U1-RNP
3. Характерное поражение органов: легочная артериальная гипертензия (около 25% пациентов), асептический менингит, нейропатия тройничного нерва
4. Перекрестные проявления:
(А) Похожие на СКВ – полиартрит, лимфаденопатия, малярная сыпь, перикардит (наблюдается у 30-40% пациентов) или плеврит, лейкопения. Полиартралгии и/или артриты выявляют у 60-70% пациентов.
(В) Похожие на системную склеродермию – склеродактилия, интерстициальное заболевание легких (до 85% пациентов), нарушени моторики или дилатация пищевода. Также возможны уплоьнение кожи лица, дигитальные язвы и дигитальные некрозы, телеангиэктазии, гипо- и гиперпигментация.
(С) Похожие на полимиозит/дерматомиозит – мышечная слабость, повышение уровней миогенных ферментов, миогенные расстройства на электромиограмме. Вовлечение мышц отмечают у 40-90% пациентов.
 При этом позитивность по иммунологическому критерию, а именно, наличие антител к U1-RNP, является обязательынм диагностическим критерием.
 Диагностическая чувствительность исследования Антитела IgG к U1-рибонуклеопротеину (U1-RNP), количественный при СЗСТ составляет 68%, специфичность -  97,9%.

Показания для назначения

Клиническое подозрение на СЗСТ
• Диагностика лиц, имеющих перекрестные признаки нескольких  заболеваний соединительной ткани;
• Мониторинг пациентов с установленным диагнозом СЗСТ на наличие новых антител, которые могут указывать на эволюцию СЗСТ до другого заболевания соединительной ткани;
• Мониторинг пациентов с СЗСТ относительно прогрессирования заболевания.

Маркер

Системных заболеваний соединительной ткани, в частности, змешанного заболевания соединительной ткани, системной красной волчанки и  системной склеродермии.

Клиническая значимость

Состав показателей:

Антитела IgG к U1-рибонуклеопротеину (U1-RNP), количественный

<5 отрицательный
5-10 сомнительный
> 10 положительный

Правила подготовки пациента

Правила доставки биоматериалов в лабораторию

Интерпретация:

• Диагностика системных заболеваний соединительной ткани. Высокие уровни  антител к U1-RNP без антител к двухспиральної ДНК или к Sm-антигену типичны для СЗСТ. Также антитела к U1-RNP могут быть повышены у 35-40% пациентов с системной красной волчанкой и у части пациентов с системной склеродермией.
  Позитивный результат может выявляться у менее 1% здоровых лиц.
  Клинический диагноз устанавливается врачем с учетом клинических данных и результатов лабораторного обследования.