Ингибитор C1-эстеразы, активность

C1-ингибитор - белок-ингибитор сериновых протеаз, регулирующий классический и лектиновый пути системы комплемента, а также калликреин-кининовую систему и системы свертывания крови. Его дефицит или функциональная неполноценность приводит к неконтролируемому образованию брадикинина - вазоактивного медиатора, вызывающего рецидивирующие плотные отеки кожи, слизистых и внутренних органов.
Определение функциональной активности ингибитора С1-эстеразы является ключевым лабораторным тестом для диагностики наследственного наследственного ангионевротического отека с дефицитом ингибитора C1 (HAE-C1-INH), а также приобретенных форм дефицита С1-ингибитора (при аутоиммунных и онкологических).
Согласно современным обновленным международным рекомендациям (WAO/EAACI Guidelines), терминология и классификация наследственного ангионевротического отека (САН) была оптимизирована для лучшей клинической практичности: САН с дефицитом C1-ингибитора (HAE-C1-INH) теперь объединяет тип II и II. С клинической точки зрения их патогенез (брадикинин-опосредованный отек) и тактика лечения абсолютно одинаковы. В современной алгоритмической диагностике именно функциональная активность C1-ингибитора (C1-INH) выходит во главу угла как первоочередной и чувствительный маркер. При количественном дефиците (бывший I тип) активность будет снижена из-за низкой концентрации белка, при качественном дефиците/дисфункции (бывший II тип) белка в крови может быть достаточно (или даже многовато), но он биологически не работает. Таким образом, при обоих вариантах активность сразу покажет патологию