Общая характеристика
Для феохромоцитом надпочечникового происхождения характерен рост уровня и адреналина, и норадреналина, вненадпочечниковые опухоли (параганглиомы) продуцируют норадреналин.
Если опухоль синтезирует преимущественно адреналин - повышается уровень метанефрина, если норадреналин - повышается уровень норметанефрина, при преобладании синтеза дофамина повышается уровень 3-метокситирамина. Если тип синтеза гормонов опухолью смешанный, может определяться повышение уровня всех показателей. Концентрация катехоламинов в крови в течение суток подвержена значительным колебаниям, связанным с эмоциональными и физическими влияниями, поэтому для оценки гормонального статуса мозгового слоя надпочечников диагностическим методом выбора является исследование свободных метоксиаминов (метанефрин, норметанефрин) в плазме методом LC-MS в положении пациента лежа на спине. Преимущества методики: 1) чувствительность исследования свободных метанефринов в плазме методом LC-MS >=97% , 2) методика позволяет получить сведения о преобладающем типе секреции, что влияет на тактику ведения больных, 3) нет необходимости ожидать криз у пациента для обследования так как процесс метилирования катехоламинов происходит внутри опухоли постоянно и не зависит от времени их выброса в сосудистое русло.
Маркер
Маркер нарушений функции надпочечников, диагностики феохромоцитомы и дифференциальной диагностики гипертензий.
Клиническая значимость
Состав показателей:
Норметанефрин свободный (плазма)
Референтные значения:
Взрослые <0,71 Взрослые> 60р .: <1,05 Дети: <0,47
Взрослые <0,71 Взрослые> 60р .: <1,05 Дети: <0,47
3-Метокситирамин
Референтные значения:
Метанефрин свободный (плазма)
Референтные значения:
Правила подготовки пациента
венозная кровь
Правила доставки биоматериалов в лабораторию
венозная кровь
Биоматериал для исследования: венозная кровь. Тип пробирки, объем БМ в пробирке: Вакутейнер с литий-гепарином, 2 пробирки по 4,0 мл. ПреА обработка перед транспортировкой: центрифугировать, отобрать по 2 мл плазмы в 2 пробирки 5,0 ПП, заморозить. Условия доставки: Температура -20 градусов, 72 ч.
Интерференция:
- Кофеин, адреналин, этанол, изопротеренол, леводопа, никотин, нитроглицерин, резерпин - первоначальный эффект, теофиллин, фентоламин
Интерпретация:
- 1) Для больных с феохромоцитомой характерно одновременное повышение норметанефрина и метанефрина, также - повышение уровня только норметанефрина или повышение уровня метанефрина в 3 и более раз.
2) Пограничное повышение результатов исследований 25% случаев составляют пациенты с феохромоцитомой / параганглиомой, 75%-нарушения преаналитического этапа. При погранично повышенных результатах и низкой вероятности опухоли, повторное тестирование рекомендуется через 6 месяцев ввиду роста возможной изначально небольшой опухоли.
3) Нет повышения показателей при наличии опухоли: часто – параганглиомы основания черепа и шеи или параганглиомы у больных с SDHx мутациями. При этом опухоли могут достигать больших размеров и могут быть выявлены только визуализирующими методиками