Диагностика ВКЛ (миелограмма, ИФТ ХЛПЗ)

Общая характеристика

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) - особый вариант хронического лимфопролиферативного заболевания с привлечением костного мозга и селезенки, морфологическим субстратом которого служат так называемые ворсинчатые В-лимфоциты - клетки со своеобразным фестончатым краем цитоплазмы в виде отростков. ВКЛ составляет около 2% всех лейкозов взрослых и 8% - других хронических лимфопролиферативных заболеваний. Этот вид лейкоза чаще отмечают среди мужчин средней возрастной группы. Течение болезни варьирует от доброкачественного, с медленным нарастанием проявлений заболевания в течение многих лет, к быстрому прогрессированию с появлением симптомной цитопении, что приводит к смерти больных в первую очередь от инфекционных, а также геморрагических и анемическая осложнений. Средняя продолжительность жизни больных ВКЛ без адекватного лечения составляет примерно 5 лет. С помощью цитоморфологических методов в костном мозге и / или периферической крови определяют не менее 10% характерных лейкозных мононуклеаров, что является базовым диагностическим критерием заболевания. В периферической крови патологические клетки находят не менее 90% случаев. Для верификации диагноза ВКЛ обязательным является определение иммунофенотипа опухолевых лимфоцитов. Кроме того, выявление определенных иммунофенотипических признаков позволяет использовать таргетных препаратов, которые демонстрируют высокую эффективность у больных с ВКЛ. Иммунофенотипирование - это аналитический процесс установления типа и степени экспрессии клетками отдельных маркеров, т.н. CD - «кластеров дифференцировки» (мембранных и внутриклеточных), характерных для определенной линии кроветворения. Проточная цитофлюориметрии - метод имунофенотипування клеточных суспензий. Подход к имунофенотипирования опухолевых клеток основан на использовании стандартизированного пошагового алгоритма консорциума EuroFlow ™ с использованием 10-12 цветных панелей антител, позволяет идентифицировать и полностью охарактеризовать клонально расширенные популяции патологических клеток и сделать выводы о соответствии полученного фенотипа для ВКЛ согласно классификации ВОЗ.  

Показания для назначения

1. Подозрение на наличие ВКЛ.
2. Подтверждение и уточнение диагноза, определения стадии, типа, подтипа заболевания, определяет прогноз и тактику лечения больного.
3. Контроль эффективности лечения.
4. Подтверждение ремиссии и определения глубины ремиссии после проведения лечения.
5. Определение состояния болезни на этапе наблюдения за пациентом в период ремиссии, подтверждение ремиссии. 

Маркер

Морфологические, иммунологические маркеры, характерные для опухолевых клеток у пациентов с ВКЛ.

Клиническая значимость

Правила подготовки пациента

Правила доставки биоматериалов в лабораторию

Интерпретация:

• При наличии патологических изменений, в частности, при наличии опухолевых клеток характерных для ВКЛ, производится их описание. Выводы для цитологического исследования и иммунофенотипирования методом проточной цитометрии составляют по классификации ВОЗ 2017 года. ВКЛ имеет соответствующий "портрет" экспрессии специфических антигенов. В заключении описывается иммунологический профиль лимфоидной популяции с подтверждением соответствия полученному фенотипу варианту заболевания. Результаты исследований необходимо оценивать с учетом клинических, инструментальных и других лабораторных данных.