Загальна характеристика
Множинна Мієлома - це лімфопроліферативне захворювання, морфологічним субстратом якого є плазматичні клітини, що продукують моноклональний імуноглобулін. Множинна мієлома вважається хронічним невиліковним захворюванням і складає біля 1% онкологічних захворювань та більше 10% онкогематологічних захворювань. Хворіють здебільшого люди старше 40 років, середній вік хворих кладає 69 років. Діагноз симптоматичної множинної мієломи може бути встановлений за наявності більше 10% клонових плазматичних клітин в кістковому мозку або наявності плазмоцитоми в кістках або екстрамедулярно, що підтверджено матеріалами біопсії. Цей основний критерій обов'язково має бути доповнений ознаками плазмоклітинної проліферації та ознаками пухлинної активності(однією або більше) : кальцій більше 2,75 ммоль/л; креатинін більше 2 мг/дл (177мкмоль/л); гемоглобін нижче 10 г/дл; остеолітичне ураження кісток за данними КТ, ПЕТ-КТ або рентгенографії (одне і більше); 60% і більше клонових плазматичних клітин в кістковому мозку; співвідношення залучених/вільних легких ланцюгів імуноглобулінів сироватки крові 100 і більше ; одне і більше вогнище ураження за результатами МРТ( розмір вогнища більше 5мм). Згідно стадіювання за R-ISS виділяють три стадії активної множинної мієломи. Стадія 1: b-2-мікроглобулін менше 3,5 мг/л, альбумін більше або дорівнює 3,5 г/дл, відсутність хромосомних аномалій стандартного ризику, рівень ЛДГ дорівнює або нижче вищої межі норми. Стадія 2: те, що не відноситься до стадії 1 та 3. Стадія 3: b-2-мікроглобулін дорівнює або більше 5,5 мг/л; будь-яка з хромосомних аномалій стандартного ризику; ЛДГ більше верхньої межі норми. До хромосомних аномалій стандартного ризику відносяться t(4;14)(q13;q32), t(14;16)(q32.3;q23), del17p13, які виявляють в клонових пазматичних клітинах кісткового мозку методом FISH. Наявність делеції del1p32, що визначено методом FISH вказує на підвищенний ризик прогресування хвороби. Ці останні данні наведені IMWG та NCCN. Цитоморфологічне дослідження кісткового мозку дозволяє виявити плазмоцитоз більше 10%, що є основним діагностичним критерієм. Імунофенотипування кісткового мозку методом проточної цитометрії дозволяє виявити специфічні імунологічні маркери, характерні для Множинної Мієломи, що необхідно для верифіцації діагнозу. Крім того, існують більш сприятливі та менш сприятливі імунологічні варіанти хвороби. Сукупність всіх методів діагностики дозволяє точно встановити діагноз, стадію, тип, підтип захворювання,визначити ефективність обраного лікування, підтвердити реміссію. Точний та детальний діагноз дозволяє визначити тактику терапії, спрогнозувати перебіг захворювання.
Показання для призначення
1. Підозра на наявність множинної мієломи
2. Підтвердження та уточнення діагнозу, визначення стадії, типу, підтипу захворювання, що визначає прогноз та тактику лікування хворого.
3. Контроль ефективності лікування.
4. Підтвердження ремісії та визначення глибини ремісії після проведення лікування.
5. Визначення стану хвороби на етапі спостереження за пацієнтом в період ремісії, підтвердження реміссії
Маркер
Цитоморфологічні, Імунологічні, цитогенетичні маркери, характерні для пухлинних клітин у хворих на множинну мієлому.
Клінічна значущість
1.Виявлення та підтвердження діагнозу множинної мієломи. 2. Диференційна діагностика множинної мієломи та інших захворювань.
3. Деталізація діагнозу, що дозволяє визначити прогноз та тактику лікування хворого. 4. Моніторинг ефективності під час та після терапії. 5. Підтвердження та визначення глибини реміссіі.
Правила підготовки пацієнта
аспірат кісткового мозку
венозна кров
У лабораторному довіднику можна ознайомитися з докладним описом дослідження
